רופאים-מדענים בבית החולים לחקר הילדים של סנט ג'וד ומשתפי פעולה ערכו את המחקר הגדול ביותר של גליומה המיספרית (IHG) מסוג תינוקות שדווח אי פעם, וחשפו גורמי מפתח שיכולים לשמש כדי להנחות אסטרטגיות טיפול בגידול מוחי נדיר זה בילדים. בשילוב נתונים קליניים ומולקולריים חדשים ופורסמו בעבר, המחקר הוכיח כי הפרוגנוזה של חולים אלו תלויה בכריתה כירורגית ראשונית בטוחה, המובילה להסרה מלאה של הגידול. הממצאים פורסמו היום ב נוירו-אונקולוגיה.
IHGs הם גידולי מוח אגרסיביים המתרחשים במהלך הינקות המוקדמת, בדרך כלל בין גיל 0 ל-12 חודשים. הם לרוב גדולים מאוד בזמן האבחון, לפעמים תופסים למעלה מ-50% מנפח המוח. מבחינה מולקולרית, הגידולים הגדולים הללו מונעים על ידי שינויים ייחודיים בקולטן טירוזין קינאז (RTK) המובילים לצמיחה בלתי מבוקרת ושגשוג של תאים. פרסומים היסטוריים מראים הישרדות כללית טובה יותר של IHG בהשוואה לגליומות בדרגה גבוהה המאובחנת בדרך כלל אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים. למרות שיעורי ההישרדות הכוללים טובים יותר, שיעורי הכישלון בטיפול הראשוני והתחלואה הקשורה לטיפול גבוהים. מחקר קליני בתחום נבלם על ידי הנדירות של IHG, שהפך מחקרים רחבי היקף של גורמים המשפיעים על תוצאות קליניות לכמעט בלתי אפשריים.
"IHGs לעתים קרובות מתפרשים באופן שגוי כחשוכי מרפא בהצגה, במיוחד בגלל גודלם הגדול והמאפיינים הדימומיים שלהם בהדמיה אבחנתית, אבל זה לא נכון", הסבירה הסופרת הראשונה והמשתתפת, אדיטי באגצ'י, MD, PhD, המחלקה לאונקולוגיה בסנט ג'וד, המחלקה לנוירו-אונקולוגיה.
עם ניהול מדויק ובזמן באבחון על ידי צוות מנוסה של נוירוכירורגים ונוירו-אונקולוגים ילדים, ניתן לטפל בגידולים אלו בהצלחה."
אדיטי באגצ'י, MD, PhD, המחלקה לאונקולוגיה, המחלקה לנוירו-אונקולוגיה, בית החולים לחקר הילדים סנט ג'וד
מטה-אנליזה חושפת גורמים המשפיעים על התוצאות הקליניות
כדי להבין טוב יותר את המנבאים של תוצאה קלינית עבור IHG, Bagchi ועמיתיה אספו מקרים קליניים מ-20 מוסדות ב-11 מדינות. החוקרים ביצעו מטה-אנליזה תוך שימוש בנתונים מ-164 מקרים של IHG, ויצרו את מערך הנתונים הגדול ביותר שדווח אי פעם עבור סוג גידול זה.
"ניתוח בגודל כזה עבור IHG מעולם לא פורסם בעבר", אמר באגצ'י. "מכיוון שהגידול הזה כל כך נדיר, אף מרכז אחד לא רואה מאות מקרים, אז איסוף נתונים ברחבי העולם היה חיוני".
המחקר זיהה שני גורמים עיקריים המשפרים את ההישרדות של ילדים עם IHG. ראשית, השגת כריתה כירורגית מלאה היא קריטית לתוצאות ארוכות טווח. שנית, יש לעקוב אחר הניתוח על ידי טיפול אדג'ובנטי מכוון סרטן כדי לשפר עוד יותר את התוצאות. ממצאים אלו מניחים את הבסיס לטיפול מוצלח; עם זאת, המחקר הראה גם שניתוח מוקדם בתינוקות היה כרוך בסיכונים לדימומים ולמוות אונקולוגי מוקדם.
המחקר מדווח שלעתים קרובות קבלת החלטות נוירוכירורגיות בזמן האבחון היא קשה, לא רק בגלל ש-IHG נוטים להיות גדולים ונוטים לדימומים, אלא גם בגלל גילם הצעיר במיוחד ומשקל הגוף הנמוך של המטופלים.
"אנו זקוקים לאסטרטגיות הממזערות תחלואה כירורגית תוך שמירה על הצלחת כריתה מלאה", הדגיש באגצ'י.
על ידי שיתוף התובנות הללו, המחברים מקווים להנחות אסטרטגיות טיפול עתידיות ולעורר המשך שיתוף פעולה לשיפור הטיפול בילדים המושפעים מ-IHG.
"מה שהופך את המחקר הזה למרשים באמת הוא רמת שיתוף הפעולה הבינלאומי", אמר באגצ'י. "אנו אסירי תודה רבה עבור משתפי הפעולה שלנו, במיוחד אוניברסיטת ז'נבה. המחקר הזה לא היה אפשרי ללא המאמץ המשולב הזה".
באגצ'י עובד כדי לבנות על התובנות ממטא-אנליזה זו כדי להשיק ניסוי קליני אסטרטגיות שיכולות להפוך את הניתוח הראשוני לבטוח ויעיל יותר עבור IHG תוך שימוש בגישות טיפול מכוונות מולקולריות. מאמצים אלו משמשים גשר חשוב בין מחקר לפרקטיקה ומניחים את הבסיס לטיפול משופר בגידול נדיר זה.
