יתר לחץ דם תוך גולגולתי אידיופתי (IIH) היא הפרעה נוירולוגית נדירה ולא מובנת, המשפיעה על 1 עד 20 אנשים לכל 100,000, לרוב נשים בגיל הפוריות. הוא מאופיין בלחץ מוגבר בתוך הגולגולת, בהיעדר גידול או כל סיבה מזוהה אחרת. חולים מופיעים בדרך כלל עם היצרות של הסינוסים הוורידים – ורידים גדולים הממוקמים ב-dura mater, הממברנה הסיבית העוטפת את המוח וחוט השדרה – כמו גם זרימת נוזלים במוח לקויה.
מטופלים חיים עם כאבי ראש כרוניים, המלווים לרוב בהפרעות ראייה, טינטון, סחרחורת וקשיים קוגניטיביים קשים.
"Wכאשר הלחץ התוך גולגולתי כה גבוה עד שהוא פוגע בעצב הראייה, החולים מקבלים טיפול חירום כדי לשמר את הראייה. עם זאת, לעיתים קרובות מתעלמים מתסמינים אחרים – הפרעות שינה, קשיי קשב ועייפות כרונית, למרות שהם משפיעים באופן עמוק על איכות החיים, לפעמים במשך שנים. אנחנו עדיין לא יודעים מדוע התסמינים הללו משתנים כל כך ממטופל אחד למשנהו ולא תמיד תואמים לחריגות שנראו ב-MRI," מסבירה Stéphanie Lenck (AP-HP), נוירורדיולוג התערבותי בבית החולים Pitié-Salpêtrière וחוקרת במכון המוח של פריז.
הבנת מנגנוני המחלה חיונית אפוא לחידוד האבחון ולשיפור הטיפול בחולה בטווח הקצר, הבינוני והארוך.
מבט מקרוב על כלי הלימפה של קרום המוח
טיפול יעיל אחד ל-IIH כולל הרחבת סינוסים ורידים מצומצמים באמצעות סטנט, צינורית רשת קטנה המשחזרת את זרימת הדם והלחץ הוורידי במוח. ברוב המקרים, לאחר תקופת הסתגלות קצרה, הלחץ התוך גולגולתי יורד והתסמינים שוככים. אולם המנגנון מאחורי השיפור הזה נותר לא ברור: מה הקשר בין ורידים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי? מדוע ההתערבות הזו כל כך יעילה?
למידע נוסף, סטפני לנק, ז'אן-לאון תומס ועמיתיהם עקבו אחר 16 מטופלות עם IIH ו-20 מתנדבות בריאות, שכולן עברו בדיקות MRI יסודיות. במקביל, החוקרים פיתחו וחקרו מודל עכבר עם זרימת ורידים מוחית שונה.
הממצאים שלהם חד משמעיים: מחזור נוזלי המוח, כולל נוזל מוחי, תלוי מאוד בזרימת הדם בסינוסים הוורידים.
"הניקוז והמעקב החיסוני של המוח מסתמכים על רשת של כלי דם מיוחדים: הלימפה של קרום המוח. הם מרפדים את ה-perisinus, רווח אנטומי בין השכבה החיצונית של הדורה מאטר, המחוברת לגולגולת, לבין השכבה הפנימית, העוברת לצד הסינוסים הוורידים. כלי הדם העדינים, תלויי הסביבה, פועלים רק כאשר זרימת הדם בוורידים הדוראליים הגדולים תקינה," מציין ז'אן-לאון תומס (אוניברסיטת ייל, אינסרם).
כאשר הסינוסים הוורידים מצטמצמים, הלחץ הוורידי עולה במעלה הזרם, וזרימת הנוזלים בפריזינוס נפגעת. נוזלי מוח מצטברים, וגורמים למוח ולגולגולת של חולים להתנפח תחת לחץ. בעכברים, כלי הלימפה יכולים לסגת עד שהם נעלמים לחלוטין.
מכיוון שכלי הלימפה של קרום המוח מווסתים גם דלקת מוחית ומעקב חיסוני, לרגרסיה זו צפויה להיות השלכות מרובות על המוח. ממצאים אלה, אפוא, פותחים אפיקים חדשים של מחקר.
"הממצאים שלנו יכולים לשפוך אור על מנגנוני השינה, תקופה שבה מערכת הגלימפה מופעלת. מערכת פינוי פסולת זו של מערכת העצבים המרכזית קשורה קשר הדוק לכלי הלימפה של קרום המוח," מוסיף החוקר.
מדע, בריאות ודעות קדומות
יתר לחץ דם תוך גולגולתי אידיופתי מופיע בעיקר בנשים עם השמנת יתר או עודף משקל, בעקבות עלייה מהירה במשקל. עדיין לא ידוע מדוע. חוסר הוודאות הזה תורם לסטיגמטיזציה של חולים, שלעיתים מואשמים באופן לא הוגן באחריות למחלתם. דעות קדומות כאלה עלולות להוביל לטיפול לא הולם, לחוסר הערכה של חומרת התסמינים ולהקטנת תלונותיהם של המטופלים, שעלולים להסתגר ולפתח תסמיני דיכאון.
"המחלה נותרה לא מאובחנת במידה רבה, כנראה בגלל שהיא לא מובנת. לעתים קרובות מדי, רק התסמינים האובייקטיביים נחשבים, כגון דליפת נוזל מוחי או פפילדמה – כלומר, נפיחות של עצב הראייה. עם זאת, יש להתייחס ל-IIH כמצב נוירולוגי בפני עצמו, כזה שיש לו השפעה גדולה על תפקוד המוח… ולא כאוסף של תסמינים בודדים בלבד. החולים מתארים היטב את מחלתם. תנו לנו להקשיב להם!"סטפני לנק מדגישה."הם מחויבים מאוד ותרמו רבות להתקדמות הצוות שלנו, בעיקר באמצעות אגודת החולים AFHTIC."
ככל הנראה קיימת נטייה גנטית למחלה, לה תורמים גורמים הורמונליים. יתרה מכך, אצל נשים, רשת הלימפה של קרום המוח פחות מפותחת מאשר אצל גברים, מה שהופך אותן לפגיעות יותר לפגיעה בכלים אלה. זה עשוי להסביר את ייצוג היתר שלהם ב-IIH-אבל גם במחלות אחרות, כמו מנינגיומות.
אבל איזה קשר יכול להיות בין עלייה במשקל לבין הופעת יתר לחץ דם תוך גולגולתי?
"כלי הלימפה ממלאים תפקיד מפתח בהובלת שומנים. במקרים של עודף משקל, תפקודם עלול להיות מופרע. יש כאן מוביל ששווה לחקור", מסכם החוקר.
