SSc היא הפרעת רקמת חיבור נדירה, עם מאפיינים אוטואימוניים ווסקולריים כאחד. סימן ההיכר העיקרי הוא פיברוזיס של רקמות וכלי דם שעלול לגרום להטרוגניות קלינית של ביטויים על פני העור והאיברים הפנימיים. הטרוגניות זו הופכת את המחלה למשתנה הן בסימפטומים שהיא גורמת, והן באופן שבו יש לטפל בה. יש לציין, SSc נקרא באופן מסורתי לפעמים גם סקלרודרמה, אבל באופן קפדני מונח זה מתייחס רק למעורבות העור. מכיוון שלביטויים שאינם עוריים יש השפעה משמעותית, המונח SSc עדיף בהמלצות EULAR.
הגרסה האחרונה של ההמלצות פורסמה ב-2017, אך מאז פותחו טיפולים חדשים, ונאספו עדויות חדשות. כדי להתמודד עם זה, EULAR בדק ועדכן את ההמלצות. חוקרים, אנשי מקצוע בתחום הבריאות ומטופלים עבדו יחד כדי לפתח עצה חדשה זו – כולל 27 אנשים מ-17 מדינות שונות.
הקבוצה השלימה סקירת ספרות כדי לאסוף מידע עדכני. זה התבסס על ממצאים מסקר מקוון בקרב אנשים ב-EUSTAR – רשת מחקר בינלאומית של למעלה מ-200 מרכזי SSc מומחים. הראיות שהופקו נסקרו, קובצו לפי תחום קליני והוצגו בפני צוות המשימה שהצביע ודן בהשפעת הנתונים החדשים על ההמלצות הקיימות
ההמלצות החדשות, שפורסמו בגיליון 11 באוקטובר 2024 של ה- תולדות המחלות הראומטיותכולל 22 המלצות בודדות, מחולקות על פני תשע קטגוריות מפתח. מדובר בעלייה מ-16 ההמלצות בשנת 2017. ההמלצות החדשות מתמקדות בשמונה הביטויים המרכזיים של SSc, כמו גם התחשבות באנשים עם פרוגנוזה גרועה. קבוצת ההמלצות הראשונה מכוונת לאנשים עם תופעת Raynaud, שבה זרימת הדם מופחתת באצבעות הידיים והבהונות. לאחר מכן, המלצות ספציפיות לאנשים שה-SSc שלהם גורם לכיבים באצבעותיהם, לאחר מכן לאלו עם יתר לחץ דם ריאתי (PAH), ולאנשים עם משבר כליות של סקלרודרמה – שבהם עלייה פתאומית בלחץ הדם קשורה לירידה מהירה בתפקוד הכליות. ביטויים אחרים כוללים פיברוזיס או עיבוי בעור, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD), ביטויים במערכת העיכול ודלקת פרקים.
ההמלצות החדשות משקפות את התוצאות של מספר ניסויים קליניים מאז העדכון האחרון, עם הוכחת יעילות של טיפולים סינתטיים וביולוגיים גם בתתי קבוצות של חולים. לא ניתן ליישם אסטרטגיה מתאימה לכולם ב-SSc, שבה יש לקחת בחשבון את משך המחלה, מחלות נלוות, העדפת המטופל, זמינות מקומית ועלות התרופה לצורך קבלת החלטות מושכלת. EULAR בטוח שההמלצות החדשות מספקות הנחיות עדכניות לרופאים ברחבי העולם כדי לעזור להם לנהל את חולי ה-SSc שלהם על פני קשת המחלות.
