מחקר שנערך לאחרונה בהובלת MedUni Vienna מספק תובנות חדשות לגבי מנגנוני הקרישה אצל אנשים עם המופיליה A, הצורה הנפוצה ביותר של המופיליה. צוות המחקר הצליח להראות כי הרוק מכיל שלפוחיות מיוחדות המעוררות קרישה מהירה של הדם של חולים המופילים. התוצאות, שפורסמו לאחרונה בכתב העת המדעי הנודע דָםתורם באופן משמעותי להבנה טובה יותר של המחלה.
המופיליה היא הפרעת דם תורשתית המאופיינת במחסור בגורמי קרישה מסוימים, שעלולים להוביל לדימום מסכן חיים אם לא מטפלים בו.
מדוע המופיליה A (עם מחסור בפקטור VIII) מובילה לעתים קרובות לדימום מפרקים, אך לעיתים רחוקות לדימום ברירית, לא הייתה ברורה בעבר. בחיפוש אחר הסבר, הצוות המדעי בראשות יוהנס תאלר וציהאן איי (המחלקה הקלינית להמטולוגיה והמוסטזולוגיה, המחלקה לרפואה I, MedUni Vienna) ורינק ניולנד (המרכזים הרפואיים של אוניברסיטת אמסטרדם) חקרו את החשיבות של הגוף עצמו נוזלים לקרישת דם, שנשכחו במשך עשרות שנים.
החוקרים גילו כי הרוק של חולי המופיליה A מכיל קומפלקסים חיצוניים של טנאז, הממוקמים על שלפוחיות. מתחמי טנאז חיצוניים הם קומפלקסים של חלבונים המורכבים משני גורמי קרישה (רקמות TF ופקטור VIIa) ומתחילים את ההפעלה של מפל הקרישה כאשר הם באים במגע עם דם.
ניתוחים של מחברי המחקר מאשרים כי דימום רירי בפה של חולים אלו אכן נדיר ונפסק במהירות. לחולים ללא קומפלקס חלבון זה ברוק חסר מנגנון הגנה זה.
לכן הם סובלים לעתים קרובות מדימום ברירית הפה".
יוהנס תאלר, מומחה רפואי, האוניברסיטה הרפואית של וינה
נוזלי גוף כמפעילים של קרישת דם
חשיבותם של נוזלי הגוף לקרישה תוארה לראשונה בשנות ה-30. באותה תקופה, תוחלת החיים הממוצעת של חולי המופיליה הייתה שמונה שנים בלבד. רופא הילדים הווינאי אלפונס סולה גילה שחלב האם הוא מפעיל חזק של קרישה. במחקר קליני, הוא הראה שטמפונדות ספוגות בחלב האם הביאו במהירות לעצירת דימום חריף, שלא ניתן היה לעצור בעבר, בחולי המופיליה.
עם זאת, הממצאים של סולה, שחוקרים עצמאיים שותפים להם, נשכחו. רק לפני כמה שנים הצוות בראשות יוהנס תאלר, צ'יהאן איי ורינק ניולנד החיה את המחקר ההיסטורי הזה. המדענים הצליחו להוכיח כי התכונות מעודדות קרישה של חלב האם, מי השפיר, השתן – וכעת גם הרוק – נובעות מנוכחות של שלפוחיות חוץ-תאיות עם קומפלקסים חיצוניים של טנאז.
התוצאות מספקות תובנות חשובות לגבי מנגנוני הקרישה ותורמות להבנה טובה יותר של המופיליה A. "במקביל, הן מראות שזה יכול להיות מאוד מתגמל להעריך מחדש עבודה מדעית היסטורית על מנת לפתח גישות חדשניות למחקר ו פוטנציאל גם לטיפול ממוקד בחולים", אומר יוהנס תאלר על משמעות הממצאים.