המכללה האמריקאית לקרדיולוגיה (ACC) ואיגוד הלב האמריקני (AHA) פרסמו היום קו מנחה קליני חדש לניהול יעיל של אנשים שאובחנו עם קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM). ההנחיה חוזרת על החשיבות של קבלת החלטות בשיתוף פעולה עם מטופלים שיש להם HCM ומספקת המלצות מעודכנות למסלולי הטיפול היעילים ביותר עבור מטופלים מבוגרים וילדים.
HCM הוא מצב לבבי תורשתי הנגרם לרוב על ידי מוטציה גנטית שהופכת את שריר הלב לעבה מדי (היפרטרופיה), מה שפוגע ביכולתו לשאוב דם בצורה מספקת לכל הגוף. HCM משפיע על כ-1 מכל 500 אנשים; עם זאת, חלק ניכר מהמקרים נותרו לא מאובחנים מכיוון שאנשים רבים אינם מציגים תסמינים. לעיתים, הפעם הראשונה בה מאובחן HCM היא לאחר מוות פתאומי. אנשים שיש להם תסמינים עשויים לחוות אפיזודות של התעלפות, כאבים בחזה, קוצר נשימה או פעימות לב לא סדירות.
תוך שילוב הנתונים העדכניים ביותר, הנחיה חדשה זו מציידת את הרופאים בהמלצות העדכניות ביותר לטיפול ב-HCM. אנו רואים עדויות נוספות לכך שחולים עם HCM יכולים לחזור לחיי היומיום הרגילים שלהם עם טיפול וניהול נאותים".
סטיב ר. אומן, MD, FACC, מנהל רפואי של מרפאת Mayo Hypertrophic Cardiomyopathy ויו"ר ועדת כתיבת הנחיות
המלצות מעודכנות בהנחיה משקפות ראיות עדכניות לגבי טיפול וניהול HCM כולל צורות חדשות של ניהול תרופתי; השתתפות בפעילויות פנאי נמרצות וספורט תחרותי; וריבוד סיכון למוות לבבי פתאומי (SCD) עם דגש על מטופלים ילדים.
ההנחיה כוללת המלצות להוספת מעכבי מיוזין לבביים, סוג חדש של תרופות לחולים עם HCM חסימתית סימפטומטית שאינם מקבלים הקלה מספקת בתסמינים מטיפול תרופתי קו ראשון. HCM חסימתי סימפטומטי הוא סוג של HCM שבו שריר הלב מוגבל. מעכבי מיוזין לב הם התרופה הראשונה שאושרה על ידי ה-FDA המיועדת באופן ספציפי לעיבוי שריר הלב במקום לטפל בסימפטומים, אולם הם מנוטרים תחת תוכנית הערכת הסיכונים והפחתת אסטרטגיות (REMS) של ה-FDA, אשר עשויה ליצור צעדים נוספים ו זמן הן לרופא והן למטופל. רופאים דורשים הכשרה מיוחדת כדי לרשום את התרופה, והמטופלים דורשים בדיקות סדירות.
"תרופות חדשות אלו מציעות אלטרנטיבה לחולים שנכשלו בטיפול קו ראשון ורוצים לדחות או אולי להימנע מאפשרויות אגרסיביות יותר", אמר אומן. "באמצעות הנחיה זו, אנו מספקים לקלינאים הדרכה נקודתית לגבי שימוש יעיל באופציה הטיפולית הראשונה מסוגה זו, מבוססת ראיות ושיפור איכות החיים של המטופלים שלהם."
בנוסף לטיפול התרופתי, עדויות הולכות וגדלות מראות כי היתרונות של פעילות גופנית עולים על הסיכונים הפוטנציאליים עבור חולים עם HCM. פעילות פנאי בעצימות נמוכה עד בינונית צריכה להיות חלק מהאופן שבו חולי HCM מנהלים את בריאותם הכללית. עבור חלק מחולי HCM, ספורט תחרותי עשוי להיחשב בהתייעצות עם מומחים קליניים של HCM.
"ההמלצות לפעילות גופנית ממשיכות להתפתח עם המחקר", אמר אומן. "כחלק מאורח חיים בריא, חולים עם HCM מעודדים כעת לעסוק בפעילות גופנית בעצימות נמוכה עד בינונית. אנו רואים כיצד פעילות גופנית נמרצת יכולה להיות סבירה עבור אנשים מסוימים. עם קבלת החלטות משותפת בין הרופא והרופא המטופל, חלק מהמטופלים יכולים אפילו לחזור לספורט תחרותי".
HCM מנוהל בצורה לקויה עלול להוביל לסיבוכים רבים כולל SCD. ההנחיה החדשה כוללת המלצות להערכת וניהול הסיכון ל-SCD על ידי קביעת סמני סיכון ברורים. הדרכה לשילוב סמני סיכון עם כלים להערכת ציון סיכון SCD של חולה אינדיבידואלי מומלצת כדי לסייע בקבלת החלטות משותפת של המטופל/הרופא לגבי התקנת דפיברילטור קרדיווורטר מושתל, תוך שילוב רמת סבילות הסיכון האישית של המטופל ומטרות טיפול ספציפיות כולל איכות חיים .
מספר המלצות בהנחיה החדשה מתרחבות לחולים ילדים. מודגשת ריבוד סיכון ילדים ספציפי ל-SCD, עם מחשבוני סיכון ספציפיים לילדים ובני נוער ומדגישים את החשיבות של מרכזי HCM עם מומחיות ברפואת ילדים. ההנחיה החדשה מרחיבה את ההמלצות לבדיקות מאמץ לפעילות גופנית כדי לכלול ילדים שאובחנו עם HCM כדי לסייע בקביעת יכולת תפקודית ולספק משוב פרוגנוסטי.
הנחיות 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR לניהול קרדיומיופתיה היפרטרופית מתפרסמות במקביל היום ב- כתב העת של הקולג' האמריקאי לקרדיולוגיה ו מחזור.
בנוסף לקולג' האמריקני לקרדיולוגיה ואיגוד הלב האמריקני, ההנחיה נכתבה בשיתוף ואושרה על ידי האגודה הרפואית האמריקאית לרפואת ספורט, האגודה לקצב הלב, האגודה לאלקטרופיזיולוגיה ילדים ומולדת והאגודה למגנטיקה קרדיווסקולרית תְהוּדָה.
