התקדמות בטכניקות הדמיית לב וסיווג סיכונים הובילו לשיפורים באבחון, טיפול ראשוני וניהול ארוך טווח של חולים עם מחלת קוואסאקי, על פי הצהרה מדעית חדשה שפורסמה היום בכתב העת של איגוד הלב האמריקני, בעל ביקורת עמיתים, Circulation..
ההצהרה החדשה, "עדכון על אבחון וניהול של מחלת קוואסאקי", מסכמת את הנתונים שפורסמו מאז ההצהרה המדעית של איגוד הלב האמריקאי לשנת 2017 על מחלת קוואסקי הקשורה לקריטריונים לאבחון, ציוני סיכון ואפשרויות טיפול לילדים ומבוגרים עם מצב זה.
דגשים בהצהרה כוללים:
- מחלת קוואסאקי היא מחלה נדירה אך חמורה הפוגעת בעיקר בילדים מתחת לגיל חמש. המחלה עלולה לגרום לכלי דם דלקתיים בכל הגוף, והיא הגורם המוביל למחלות לב נרכשות (לא מולדות) בילדים ברחבי העולם המפותח.
- למרות שהסיבה למחלת קוואסאקי עדיין לא ידועה, עם זאת, קיים חשד חזק שהסיבה היא זיהומית אך לא היה מעורב גורם זיהומי אחד. אנשי מקצוע בתחום הבריאות מאבחנים את מחלת קוואסאקי על סמך קבוצה של תסמינים מבוססים, כולל חום ממושך, פריחה, עיניים אדומות ונפיחות של הידיים והרגליים. ללא טיפול בזמן, אחד מכל ארבעה ילדים יכול לפתח הרחבת העורקים הכליליים ו/או מפרצת העורקים הכליליים.
- אנשי מקצוע בתחום הבריאות משתמשים ב-Z-scores של העורקים הכליליים, מדידה המשווה את קוטר העורקים הכליליים של ילד עם מחלת קוואסאקי לקוטר הצפוי של העורקים הכליליים בילדים בריאים בני גיל, מין וגודל גוף דומים כדי להעריך מומים כליליים ולסווג סיכון. ילדים עם ציוני Z גבוהים מ-2.5 נמצאים בסיכון מוגבר לפתח מפרצת בעורקים הכליליים. למרות שציון Z לבדו לא אמור לקבוע את הנזק לעורקים הכליליים, ההצהרה מדגישה את הצורך במשוואת ציון Z עקבית לאורך זמן כדי להבטיח שסיווג הסיכון של המטופל לא משתנה.
- זיהוי מוקדם של ילדים עם מחלת קוואסאקי בסיכון לפתח מפרצת בעורקים הכליליים נותר אתגר באוכלוסיה רב-אתנית וחיוני לאבחן את מחלת קוואסאקי מוקדם לניהול מיטבי. מערכת ניקוד סיכון חדשה ספציפית לילדים בצפון אמריקה משלבת גורמים כמו גיל מתחת לשישה חודשים, גזע אסייתי, ציוני Z מוגברים של העורק הכלילי של לפחות 2 ומעלה רמות חלבון תגובתי C (חומר בדם המוגבר כאשר יש דלקת בגוף). התקדמות אלו עוזרות לרופאים לזהות חולים בסיכון גבוה שעשויים להזדקק לטיפול ראשוני אינטנסיבי יותר כדי להפחית סיבוכים בעורקים הכליליים.
- ההצהרה מציעה בדיקת אקו לב במרווחי זמן קבועים, בתדירות גבוהה יותר בחולים עם ציוני Z של העורק הכלילי הגבוה מ-2.5, כדי לעקוב אחר התקדמות הפרעות בעורק הכלילי במהלך אשפוז או לאחר שחרור. טכניקות אקו לב, או אולטרסאונד לב, השתפרו מאז 2017 כדי לזהות טוב יותר התרחבות עורקים כליליים או מפרצת, מה שיכול לעזור לחולים להימנע מבעיות לב חמורות יותר ו/או ארוכות טווח.
- אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG), תערובת של נוגדנים וחלבונים המסייעים להילחם בזיהומים, נותר הסטנדרט לטיפול בחולים עם מחלת קוואסקי. מחקרים הראו, עם זאת, שהתאמת מינון המבוססת על מסת גוף רזה בחולים עם השמנת יתר יכולה לסייע בהפחתת הסיכונים לסיבוכים.
- ההצהרה מעריכה מחדש את השימוש באספירין בשלב החריף של מחלת קוואסקי. מחקרים אחרונים הראו כי שימוש באספירין במינון נמוך או בינוני עשוי להיות יעיל באותה מידה כמו אספירין במינון גבוה. ניסויים מתמשכים משווים מינונים שונים כדי לאשר את התוצאות הללו.
- מחקרים אחרונים מצאו שהוספת טיפולים אחרים, כגון קורטיקוסטרואידים או אינפליקסימאב, יכולה לעזור לילדים עם מחלת קוואסאקי שנמצאים בסיכון גבוה לתנגודת IVIG. אפשרויות חדשות אלו עשויות להיות יעילות במניעת סיבוכים בעורקים הכליליים ולהציע לאנשי מקצוע בתחום הבריאות אפשרויות נוספות בניהול מקרים עמידים לטיפול.
- לילדים עם מחלת קוואסאקי שיש להם מפרצת כלילית גדולה יותר, תרופות מדללות דם כמו אספירין (בדרך כלל 81 מ"ג ביום) בשילוב עם נוגדי קרישה, כגון וורפרין או הפרין במשקל מולקולרי נמוך, עשויות לסייע במניעת קרישי דם מסוכנים. עדויות עדכניות מצביעות על כך ששימוש בנוגדי קרישה ישירים דרך הפה בטיפול בחולים עם מפרצת עורקים כליליים גדולים עשוי להיות יעיל ובטוח יותר, לדרוש פחות ניטור ויש לו פחות תופעות לוואי, עם זאת, יש צורך במחקר נוסף כדי לאשר את הממצאים הללו.
- ההתפרצות של COVID-19 ראתה עלייה במצב קשור הנקרא Multisystem Inflammatory Syndrome בילדים (MIS-C). MIS-C הפך לאתגר אבחוני מאחר שתסמינים רבים, כולל חום, פריחה ובעיות הקשורות ללב, חופפים לתסמינים של מחלת קוואסאקי. נתונים חדשים סייעו להבדיל בין שני המצבים על ידי זיהוי תסמינים נוספים של MIS-C הכוללים בעיות במערכת העיכול, מספר נמוך של טסיות דם שעלולות לגרום לחבלות או דימום, ומספר נמוך מהרגיל של תאי דם לבנים. לעומת זאת, מעורבות העורקים הכליליים נותרה סימן היכר של מחלת קוואסקי, המסייעת לאנשי מקצוע בתחום הבריאות לבצע אבחנות מדויקות יותר. כמו כן פותחו אלגוריתמים של למידת מכונה שעשויים לסייע לרופאים להבחין בין מחלת קוואסאקי לבין MIS-C.
- כל המרכזים הרפואיים עם מטופלים עם מחלת קוואסאקי ומפרצות ענקיות בעורקים הכליליים צריכים לקיים צוות לב רב תחומי ופרוטוקול שיטפל באירועי לב חמורים.
- הצהרה מדעית מעודכנת זו מדגישה את הצורך בתוכנית מעבר רשמית כדי להבטיח המשכיות טיפול למתבגרים ומבוגרים עם היסטוריה של מחלת קוואסאקי. חולים עם מפרצת ענק נשארים בסיכון גבוה להתקף לב ודורשים ניטור וטיפול לכל החיים. יש צורך במחקר נוסף כדי לייעל את העיתוי והשיטות המשמשות לניטור בריאות הלב לטווח ארוך בחולים עם המחלה.
- אנשים עם מחלת קוואסאקי שמתכננים להיכנס להריון נמצאים בסיכון גבוה לאירועי לב שליליים ודורשים טיפול מרופאים מיילדים שיש להם ידע על מחלת קוואסקי במקביל להתייעצויות עם קרדיולוג.
הצהרה מדעית זו הוכנה על ידי קבוצת הכתיבה המתנדבת מטעם ועדת ה-Rheumatic Feber, Endocarditis ו-Kawasaki Disease Committee של איגוד הלב האמריקני של המועצה למחלות לב מולדות לכל החיים ובריאות לב בקרב צעירים; המועצה לאחיות לב וכלי דם ושבץ; המועצה לרדיולוגיה והתערבות לב וכלי דם; והמועצה לקרדיולוגיה קלינית. הצהרות מדעיות של איגוד הלב האמריקאי מעודדות מודעות רבה יותר למחלות לב וכלי דם ולבעיות שבץ מוחי ומסייעות להקל על החלטות מושכלות בתחום הבריאות. הצהרות מדעיות מתארות את מה שידוע כרגע על נושא ואילו תחומים דורשים מחקר נוסף. בעוד שהצהרות מדעיות מודיעות על פיתוח הנחיות, הן אינן מציעות המלצות לטיפול. הנחיות איגוד הלב האמריקאי מספקות את ההמלצות הרשמיות של האיגוד לתרגול קליני.
