hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ותסמונת הפעלת מקרופאג (MAS) הן תסמונות היפר-דלקתיות מערכתיות מסכנות חיים. דלקת יתר מערכתית ו-HLH/MAS יכולים להתרחש כמעט בכל מצב דלקתי, אך ישנם מצבים נטייה מסוימים וגורמים דלקתיים. זה כולל מחלות ראומטיות, ממאירות, מחלות מטבוליות ובעיות חיסוניות גנטיות.
HLH ו-MAS מאופיינים בחום, דלקת מערכתית ומערכת העצבים המרכזית מוגברת, ספירת תאי דם נמוכה, קרישה ודלקת כבד. זה יכול להוביל לתפקוד לקוי של מספר איברים, הלם ומוות. גם HLH וגם MAS יכולים להתקדם מהר מאוד, ולכן זיהוי וניהול מוקדם הם קריטיים. אבל קשה לזהות חולים בסיכון.
כדי לתמוך בכך, EULAR פיתחה נקודות חדשות המבוססות על ראיות והסכמה כדי לתמוך בקלינאים באבחון, טיפול וניטור של HLH/MAS. העבודה הושלמה על ידי צוות משימה מומחה של ראומטולוגים מבוגרים וילדים, המטולוגים, אונקולוגים, אימונולוגים, מומחים למחלות זיהומיות, אינטנסיביים ואנשי מקצוע בתחום הבריאות – כמו גם חולים והוריהם.
המאמר שהתקבל – פורסם ב- Annals of Reumatic Disease ובו זמנית פנימה דלקת פרקים וראומטולוגיה – כולל 6 הצהרות מקיפות ו-24 נקודות ספציפיות שיש לקחת בחשבון.
נושאים מרכזיים כוללים את הצורך בזיהוי מיידי של תסמונת והערכה שיטתית
של התורמים הבסיסיים, לצד התערבות מוקדמת המכוונת הן להיפר-דלקת והן לתורמים הסבירים שלה. הם גם מדגישים את הצורך במעקב קפדני אחר ההתקדמות והסיבוכים, כמו גם את הצורך בסיוע רב-תחומי מומחה. תרשים זרימה מועיל מסופק כדי לתאר את שלבי המפתח של הערכה, חקירה וטיפול באנשים עם דלקת יתר וחשד ל-HLH/MAS.
EULAR מקווה שהנקודות החדשות שיש לקחת בחשבון יסייעו להנחות את ההערכה הראשונית, הניהול והניטור של אנשים עם HLH/MAS על מנת לעצור את התקדמות המחלה ולמנוע אימונופתולוגיה מסכנת חיים.
