מקרים בילדים משולשים בחמש שנים

בסקירה שפורסמה לאחרונה בכתב העת JAAOS: מחקר וסקירות גלובליים, חוקרים אוספים מידע זמין על הסימפטומים, האבחנה, הראיות הרדיולוגיות והטיפול בצפדינה, מחלה הנגרמת על ידי מחסור חמור של ויטמין C (חומצה אסקורבית). בנוסף, הם ערכו חקירה רטרוספקטיבית של מטופלים ילדים ממאגר מדגמי האשפוז הלאומי של ארצות הברית (ארה"ב) (n = 19,413,465) בין 2016 ל-2020. הממצאים שלהם מדגישים מגמה מדאיגה – בטווח של חמש שנים בלבד, השכיחות של צפדינה ב ילדים יותר מפי שלושה מ-8.2 ל-26.7 מקרים לכל 100,000.

נמצא כי יותר ממחצית (64.2%) מחולי צפדינה סובלים מהפרעה נלווית על הספקטרום האוטיסטי, כאשר אנשים הסובלים מהשמנת יתר, במיוחד אלו ברבעוני ההכנסה הנמוכים ביותר, מייצגים את האוכלוסייה בעלת הסיכון הגבוה ביותר. מחקר זה מדגיש את הצורך של רופאי ילדים ומטפלים להיות מודעים לפוטנציאל לאבחנה של צפדינה, במיוחד בחולים עם גורמי סיכון המציגים תסמינים מעורפלים של שרירים ושלד.

מחקר: העלייה המטרידה של צפדינה: סקירה וניתוח לאומי של שכיחות, גורמי סיכון נלווים וביטויים קליניים. קרדיט תמונה: אירינה אימאגו / Shutterstock

רקע כללי

צפדינה היא הפרעה תזונתית הנגרמת על ידי מחסור חמור וממושך בחומצה אסקורבית (ויטמין C), המאופיינת בתסמינים ריריים ושלדיים כמו פטריות, כאבי עצמות בתוספות התחתונות ודימום חניכיים. בעבר מחלה נפוצה ולעתים קרובות קטלנית שפוקדת את יורדי הים הקדומים ואחראית למיליוני מקרי מוות ימיים, במיוחד בעידן של מפרש וחקר, צפדינה היא כיום מחלה נדירה שנחשבת מוגבלת לאזורים לא מפותחים ובאוכלוסיות פליטים עם גישה מוגבלת לפירות טריים ותזונה בריאה.

למרבה הצער, בהתחשב בתפיסה מוקדמת זו ובמקביל לדמיון התסמינים של סקארבי למצבים ראומטולוגיים ושלד שרירים אחרים (דלקת מפרקים אידיופטית נעורים, גידולי עצם ודלקת מפרקים ספטית), רופאי ילדים בעולם המפותח נכשלים לעתים קרובות באבחון המצב, מה שגורם לעיכוב בטיפול בתופעה זו. מחלה קלה לטיפול.

"לעיתים קרובות נחשבת לאבחנה מיושנת, צפדינה לרוב אינה נכללת ברשימת האבחנות המבדלת עבור דיווחי שריר-שלד בילדים, מה שגורם לאבחון מאוחר, תחלואה מוגברת ובדיקות פולשניות ויקרות שלא לצורך."

תסמינים, אבחון וטיפול

תסמיני מחלה אופייניים, במיוחד באוכלוסיות צעירות יותר, כוללים פסאודו-שיתוק, מפרקי ברכיים או קרסול נפוחים ומסתובבים חיצונית (אצל תינוקות), והתכווצויות כפיפה (אצל ילדים גדולים יותר). במקרים בהם צפדינה התקדמה מספיק, עשויות להתבטא בנוסף חריגות חרוזים סקורבוטיות (חרוזים של המפרקים הקוסטוכונדרליים) והפרעות בגדילת השלד. בהתחשב בתפקידו החיוני של ויטמין C בייצור קולגן וספיגת ברזל, יותר מ-80% מהחולים עלולים להציג גם אנמיה נלווית של חוסר ברזל.

צילומי רנטגן נחשבו היסטוריים כחיוניים ומספקים באבחון צפדינה, המציגים שטפי דם תת-פריוסטאליים אופייניים, התרחבות גופנית, אי-סדירות בקליפת המוח ואוסטאופניה. רופאים אורטופדים בדרך כלל רואים בנוכחות של כל אחד מהדברים הבאים – סימן טבעת ווימברגר, שלוחות פלקן, הרחקת אזור Trümmerfeld או הקו הלבן של פרנקל – כתצפיות הכרחיות בהפרשי צפדינה.

למרבה הצער, מחקר קודם של Pan et al. הדגיש את הרגישות הנמוכה של גורמי אבחון אלו, מה שמרמז שהיעדרם אינו מספיק כדי לשלול אבחנות של צפדינה. ייתכן שיידרשו טכניקות הדמיה מתקדמות כגון אולטרסאונד והדמיית תהודה מגנטית (MRI) כדי לאשר חשדות לצפדינה. ובכל זאת, בדיקות אלו יקרות משמעותית מגישות רדיולוגיות קונבנציונליות ומציגות את החששות שלהן לגבי אוכלוסיות נחשלות כלכלית בסיכון.

למרבה המעודד, למרות ההשפעות הפיזיולוגיות החמורות והאבחון המסובך שלו, צפדינה קלה במיוחד לטיפול, רק דורשת שינויים בתזונה כדי לכלול פירות וירקות טריים (פירות הדר מניבים את התוצאות הטובות ביותר) בשלביו המוקדמים ותוספי ויטמין C (100-300 מ"ג לכל יום לילדים ו-500-1000 מ"ג ליום למבוגרים) במקרים מתקדמים. עם זאת, התוצאות הפיזיולוגיות של אבחון מחלה מושהה עשויות לכלול שברים, הפרדה גופנית וביטויים חמורים אחרים של שרירים ושלד הדורשים אשפוז. דבר זה, בתורו, חושף את המטופלים ובני משפחותיהם לעומסים כספיים ופסיכולוגיים שניתן להימנע מהם, המחייבים חקירה של תדירות מקרי הצפדינה וניתוח גורמי סיכון.

לגבי המחקר

בנוסף לסקירה המסוכמת לעיל של אבחנות וטיפול בצפדינה, המחקר הנוכחי כולל עוד חקירה רטרוספקטיבית של השכיחות וגורמי הסיכון הקשורים לצפדינה בארצות הברית (ארה"ב). הנתונים למחקר נגזרו מ-Health Care Cost and Utilization Project National Inpatient Sample (HCUP-NIS), מסד הנתונים הגדול ביותר בארה"ב, הזמין לציבור של כל המשלמים לטיפול באשפוז, המהווה כ-20% מכלל התיעוד באשפוז ברחבי הארץ. קריטריוני הכללת המחקר כללו את כל החולים מתחת לגיל 18 בין השנים 2016 ל-2020.

איסוף הנתונים כלל נתונים דמוגרפיים (גיל, מין, אתניות וגזע, הכנסה למשק בית ומצב ביטוח) ונתונים רפואיים (כולל קודי סיווג בינלאומי של מחלות (ICD-10) לזיהוי צפדינה או תחלואה נלווית). חולים שזוהו כסובלים מצפדינה הושוו לאוכלוסיית האשפוז הכללית באמצעות ניתוח סטטיסטי הכולל ניתוח של שונות (ANOVA) או בדיקות צ'י ריבוע (עם קנדל טאו).

ממצאי המחקר

תשעה עשר מיליון ארבע מאות ושלוש עשרה אלף ארבע מאות שישים וחמישה מטופלים עמדו בקריטריוני הכללת המחקר עבור התקופה הנחקרת ונכללו בניתוח סטטיסטי. מתוכם, 265 אנשים אובחנו עם צפדינה. ניתוחי סדרות זמן גילו שבמהלך חמש השנים הנבדקות, שכיחות הצפדינה עלתה מ-8.2 ל-100,000 (2016) ל-26.7 ל-100,000 ילדים (2020). נתונים דמוגרפיים של האוכלוסייה העלו כי הגיל הממוצע של חולי צפדינה היה 2.15 שנים, כאשר רובם היו גברים (69.8%) ושייכים לרבעון הכלכלי הנמוך ביותר (36.5%).

"גיל צעיר יותר (P < 0.001), מין זכר (P = 0.010) ומצב סוציו-אקונומי ברבעון הנמוך ביותר (P = 0.013) היו קשורים באופן מובהק לאבחון של צפדינה. לא נצפו קשרים בולטים בין אבחון צפדינה לגזע, מגורים הגדרה (עירונית/כפרית), או משלם."

ניתוחים אבחוניים במקביל גילו כי צפדינה באה לידי ביטוי לעתים קרובות בחולים עם הפרעת הספקטרום האוטיסטי (ASD; 64.2%), שיתוק מוחין (5.7%), מחסור בוויטמין D (50.9%) ואנמיה (62.3%). צפדינה גם הייתה קשורה במקביל לעלייה חריגה במשקל – 7.6% ו-3.8% מחולי הצפדינה נמצאו כסובלים מהשמנת יתר או השמנה חולנית, בהתאמה. בהשוואה לאשפוזים ללא המחלה, נצפו חולי צפדינה חוו ימי אשפוז גבוהים משמעותית (10.83 לעומת 4.05) ועלויות אשפוז ($163,415.90 לעומת $30,552.73), במיוחד באופן מדאיג לאור גורם הסיכון הנמוך הקשור למחלה.

"התוצאות מראות כי צפדינה מטילה עומס ניכר על חולים, משפחות ומערכת בית החולים כפי שנמדד על ידי משך השהות, עלות האשפוז ושיעור השחרורים השליליים. עם זאת, חשוב לציין שממצאים אלו עשויים להיות מבולבלים על ידי המורכבות של הטיפול בחולים אלה בגלל אבחנות נלוות, עם זאת, עומסים אלה מרמזים עוד יותר על החשיבות של לשקול בקלות את צפדינה בעת יצירת אבחנה מבדלת, במיוחד בהתחשב בטיפולים הזמינים והיעילים שלו.

מסקנות

למרות שנמחק כמחלה עתיקה או כמחלה מוגבלת לעולם הלא מפותח, נראה כי צפדינה בילדים עושה קאמבק אפילו במדינות מפותחות כמו ארה"ב. המחקר הנוכחי מדגיש כי בטווח של חמש שנים בלבד בין 2016 ל-2020, שכיחות הצפדינה יותר מפי שלושה באוכלוסיית האשפוז המתועדת. גברים צעירים יותר, במיוחד אלה ממשקי בית בעלי הכנסה נמוכה, נמצאו כמייצגים את האוכלוסיות בסיכון הגבוה ביותר במדינה, עם ASD, אנמיה והשמנה שזוהו כאבחנות נפוצות במקביל.

ממצאים אלו מצביעים על כך שרופאי ילדים, רופאים אורטופדים ומטפלים צריכים להיות מודעים לסיכון המתמשך של עלייה בשכיחות הצפדינה ולכלול את המחלה בהפרש העבודה שלהם, מה שעלול להציל את הילדים ואת משפחותיהם מאשפוזים ממושכים, תוצאות שליליות של שרירים ושלד ואשפוז משמעותי. עלויות.