מָבוֹא
SJS ו- TEN, שזוהו לראשונה על ידי סטיבנס וג'ונסון בשנת 1922, מוכרים כיום כהפרעות עם רצף חומרה, מצורות מתונות יותר (SJS) לחמורות ביותר (עשרה). SJS/TEN קשורה לגורמים אטיולוגיים מרובים, ובמיוחד פגיעה בכבד הנגרמת על ידי תרופות (DILI), מה שהופך את זיהוי החומר האחראי לחיוני לניהול המטופלים. עם זאת, מחקרים קודמים חסרו אחידות בגישות האבחון, מה שמגביל את היכולת להסיק מסקנות ברורות לגבי סיבתיות.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
שכיחות SJS/TEN משתנה באזורים, עם הבדלים בולטים בין מחקרים. לדוגמה, באירופה ובארה"ב, שכיחות של עשרה מדווחת בכ -1-2 מקרים למיליון אנשים בשנה. עם זאת, מחקרים מאסיה פחות מקיפים, עם פערים משמעותיים בנתונים. חשוב לציין כי מחקרים אפידמיולוגיים לרוב אינם מצליחים ליישם את האלגוריתמים האבחוניים הדרושים לאישור סיבתיות התרופות, כמו שיטת הערכת הסיבתיות של Roussel UCLAF (RUCAM) או האלגוריתם של סיבתיות התרופות לנמק האפידרמיס (ALDEN). פערים אלה מובילים לחוסר עקביות ומסקנות לא אמינות לגבי שכיחות אמיתית של פגיעה בכבד הנגרמת על ידי תרופות ב- SJS/עשרה מקרים.
שיטות לאבחון והערכת סיבתיות
לאבחון מדויק של SJS/TEN ופגיעה בכבד הנלווה אליו, כלי הערכת סיבתיות כמו RUCAM ו- ALDEN הם חיוניים. RUCAM, שנמצא בשימוש נרחב לפגיעה בכבד הנגרמת על ידי תרופות מאז 1993, מספק מסגרת מובנית להערכת סיבתיות על בסיס קריטריונים ספציפיים כמו תזמון מתן התרופות והתקדמות רמות האנזים בכבד. האלגוריתם של אלדן, שפותח עבור SJS/TEN, מעריך את תפקיד התרופות בגרימת נמק אפידרמיס על ידי ניקוד אלמנטים מרכזיים כמו עיתוי חשיפה לסמים, נגישות מחדש ודק.
למרות התועלת שלהם, אלגוריתמים אלה מנוצלים במגדרות קליניות, מה שמוביל לאבחנות לא שלמות או לא מדויקות במקרים רבים. הסקירה מדגישה את החשיבות של יישום RUCAM וגם אלדן כדי לשפר את אמינות האבחנות אצל SJS/עשרה חולים עם חשד לדילי.
סיווג SJS/עשרה סוגים
סקירה זו מציגה מערכת סיווג חדשה ל- SJS/TEN, ומחלקת אותה לחמישה סוגים על בסיס הגורמים הסיבתיים ועל האלגוריתמים האבחוניים המשמשים:
- סוג 1: SJS/TEN הנגרמים כתוצאה מתרופות, שאובחנו באמצעות RUCAM וגם אלדן.
- סוג 2: SJS/TEN הנגרמים כתוצאה מתרופות, שאובחנו באמצעות אלדן בלבד.
- סוג 3: SJS/TEN הנגרמים כתוצאה מתרופות, שאובחנו על ידי כלים שאינם אלדן.
- סוג 4: SJS/TEN הנגרמים על ידי גורמים שאינם תרופתיים, הוערכו באמצעות כלי אבחון שונים.
- סוג 5: SJS/TEN עם גורמים סיבתיים לא מזוהים, לרוב כתוצאה ממקרים אידיופתיים.
טיפולוגיה זו נועדה להביא בהירות לאבחון וטיפול ב- SJS/TEN על ידי מתן קריטריונים עקביים יותר לזיהוי הגורמים הבסיסיים ולשיפור ניהול המטופלים.
דִיוּן
הסקירה מדגישה את הצורך הקריטי בכלי אבחון סטנדרטיים במחקר וטיפול ב- SJS/TEN. על ידי יישום הערכות סיבתיות קפדניות, קלינאים יכולים להבדיל טוב יותר בין מקרים הנגרמים על ידי תרופות ללא סמים, מה שמוביל לאסטרטגיות טיפול ממוקדות ויעילות יותר. בנוסף, הצגת מערכת סיווג סטנדרטית מאפשרת גישה שיטתית יותר למחקר, ומאפשרת השוואה טובה יותר בין מחקרים ואזורים שונים.
מחקר עתידי צריך להתמקד בשיפור היישום של אלגוריתמי אבחון אלה, במיוחד באזורים שבהם SJS/TEN לא מדווחים או מאובחנים באופן שגוי. על ידי הבטחת הומוגניות רבה יותר במחקרי קבוצות, ניתן יהיה לשפר את ההבנה של SJS/TEN ואת הקשר שלה לפגיעה בכבד, ובסופו של דבר להוביל לתוצאות קליניות טובות יותר עבור חולים.
מַסְקָנָה
פגיעה בכבד ב- SJS/TEN נותרה היבט מורכב ומאתגר של ניהול הפרעות עור חמורות אלה. הצגת טיפולוגיה חדשה המבוססת על אלגוריתמי אבחון מייצגת צעד קדימה במתן בהירות ועקביות באבחון וטיפול ב- SJS/TEN. על ידי חיבוק כלי סיבתיות מאומתים כמו RUCAM ו- ALDEN, הקלינאים יכולים לשפר את דיוק האבחנות, לייעל את אסטרטגיות הטיפול ובסופו של דבר לשפר את הטיפול בחולים.
