תארו לעצמכם אובדן בהדרגה את היכולת להביע את עצמכם -; לא בגלל ששכחת את המילים, אלא בגלל שהן פשוט לא יצאו. זוהי המציאות עבור אנשים החיים עם אפזיה מתקדמת ראשונית (PPA), צורה נדירה של דמנציה שמתחילה בדרך כלל בגיל העמידה ופוגעת יותר ויותר ביכולות השפה לאורך זמן.
חוקרים מאוניברסיטת שיקגו לרפואה פועלים להאיר את המאבקים של אלה שחיים עם מצב זה וחלוצים במודלים נגישים לטיפול. לאחרונה הם פרסמו מחקרים חדשים המודדים את ההשפעה המשמעותית של PPA על איכות החיים ומדגימים את היתכנות של התערבויות טלרפואה בינלאומיות -; מחקר שיוכל לעצב מחדש את מתן הטיפול ולהודיע על החלטות מדיניות.
הבנת PPA
PPA הוא מצב נוירולוגי ייחודי המשפיע בעיקר על כישורי שפה, ומבדיל אותו מצורות נפוצות ומוכרות יותר של דמנציה כמו דמנציה של אלצהיימר שמשפיעה בעיקר על הזיכרון בשלבים המוקדמים ביותר.
"PPA היא דמנציה נדירה יחסית", אמרה אמילי רוגלסקי, PhD, פרופסור דוקטורט לנוירולוגיה רוזלינד פרנקלין ב- UChicago וחוקרת מובילה בתחום. "לעיתים קרובות מתעלמים מזה בספרות כי זה יכול להיות קשה להרכיב קבוצות גדולות של אנשים כדי לסקור חוויות חייהם."
היא אמרה שהיא מתעלמת לעתים קרובות גם על ידי אנשי מקצוע רפואיים, ולא מאובחנת במיוחד בקרב אלה עם מעמד סוציו-אקונומי נמוך יותר.
חוסר אבחון יכול להוות מחסום כזה לטיפול בכל מי שלא גר ליד מרכז רפואי מיוחד".
אמילי רוגלסקי, דוקטורט, פרופסור דוקטורט רוזלינד פרנקלין לנוירולוגיה ב- UChicago
תכונה שהופכת את PPA למאתגרת במיוחד היא ההתחלה המוקדמת שלו.
"אנשים אלה נמצאים בשלב חיים שונה מחולי דמנציה מאוחרים של אלצהיימר", אמר רוגלסקי. "לעיתים קרובות הם עדיין בשיא הקריירה שלהם; אולי יש להם ילדים קטנים בבית."
המשמעות יכולה להיות ש- PPA לא רק משפיע על המטופלים, אלא גם בעל השלכות משמעותיות על משפחותיהם, היחסים המשפחתיים והיציבות הכלכלית.
מדידת ההשפעה של PPA על איכות החיים
כדי להבין טוב יותר כיצד PPA משפיע על חיי היומיום, רוגלסקי ומשתפי הפעולה שלה ערכו מחקר באמצעות אינדקס הבריאות עזרי (HUI), כלי סטנדרטי שמודד היבטים שונים של רווחה, כולל יכולות גופניות, בריאות רגשית ותפקודים קוגניטיביים.
באופן לא מפתיע למי שמכיר את המחלה, התוצאות הראו של-PPA יש השפעה שלילית בינונית עד חמורה על איכות החיים הקשורה לבריאות של החולים. התוצאות גם הראו כי ליקוי שפה גדול יותר אצל אנשים עם PPA היה קשור לאיכות חיים נמוכה יותר, במיוחד המשפיעים על תחומים כמו שמיעה, תחושה, קוגניציה ודיבור.
"היה חשוב לאשר שה-HUI, מדד בריאותי נפוץ במחלות, תופס את המהות של הליקוי העיקרי של חולים אלה", אמר רוגלסקי.
Thomas Hopkins, PharmD, MS, המחבר הראשון של המחקר, הסביר את מטרת המחקר הכפולה: השגת מידע מפורט על איכות החיים של אנשים עם PPA, ואפשרות השוואה ישירה ואובייקטיבית בין ההשפעה של PPA לזו של מחלות אחרות. מכיוון שמדד שירותי הבריאות הוא מדידה גנרית, ניתן ליישם אותו על כל מצב בריאותי -; אפילו אלה שאינם דומים לדמנציה, כגון מחלות לב וכלי דם או סרטן.
"כשזה מגיע לקביעת מדיניות והקצאת משאבים ממשלה, חשוב מאוד שיהיו אמצעים ישימים רחבה כדי שניתן יהיה לקבל החלטות טובות יותר", אמר הופקינס.
נתוני איכות חיים אלו יכולים להכריע החלטות מכריעות לרבות מימון ותעדוף מחקרים, רגולציית ביטוח, כיסוי נכות ועוד. כעת חמושים בראיות קונקרטיות לכך ש-PPA יכול להשפיע על חייהם של מבוגרים בגיל העמידה בצורה דרמטית בדיוק כמו הרבה מחלות מפריעות אחרות, חוקרים, חולים ומשפחות יכולים לתמוך במשאבים נוספים ותמיכה.
הרחבת הגישה לטיפול באמצעות טלרפואה
אפילו בזמן שעבדו על ביסוס מדידות אובייקטיביות של ההשפעה של PPA, רוגלסקי ועמיתיה רשמו בו-זמנית מטופלים לניסוי קליני שבדק את ההיתכנות של מתן טיפול בדיבור עבור PPA באמצעות רפואה טלפונית. לאחרונה הם דיווחו על רישום מוצלח של 95 זוגות משתתפים -; כל אחד מהם כולל מטופל PPA והמטפל העיקרי שלו -; מארבע מדינות, מה שמוכיח שגיוס מרחוק והתערבות בווידאו צ'ט הם אפשרויות ברות קיימא להתגבר על מחסומים גיאוגרפיים וסוציו-אקונומיים לטיפול.
"מצאנו דרך לספק טיפול שיוצרת קצת יותר מגרש משחק שווה", הסביר רוגלסקי. "אנשים עם PPA לא צריכים לגור ליד מרכז רפואי אקדמי גדול או מרכז התמחות כדי ליצור קשר עם מומחה ולקבל טיפול."
הצלחה זו גם סוללת את הדרך למחקר ולהתערבויות עתידיות -; ולא רק עבור PPA.
"אנו רואים בגישה שלנו מודל פוטנציאלי", אמר רוגלסקי. "אנחנו חושבים שניתן להתאים את המסגרת שיש לנו ולהשתמש בה כדי לתמוך בהסברה והתערבויות למספר תסמונות ומצבים דמנציה שונים."
מתן תקווה גם בהיעדר תרופה
רוגלסקי מציין כי לשותפים לטיפול יש תפקיד מכריע במחקרים כמו אלה, ומספקים תובנות חיוניות לגבי אתגרים יומיומיים וצרכים מגוונים המתפרשים על דינמיקה משפחתית ומצבי חיים.
"אנחנו נותנים למשפחות קול לחלוק את חוויותיהם", אמרה.
למרות התקדמות המחקר הללו, נותרו אתגרים באבחון ובטיפול ב-PPA, ועדיין לא פותחו תרופה או טיפול שיכולים לרפא את המחלה. אבל הרחבת ההבנה של ההשפעה העמוקה של PPA על איכות החיים והדגמת היעילות של התערבויות טלרפואה הן צעדים משמעותיים שיכולים לעודד חולים ומשפחות.
"הענקת תקווה ותמיכה מעשית למשפחות הללו היא ממש חשובה", אמר רוגלסקי. "יותר מדי אנשים חיו חוויות שבהן, אפילו כשהם מוצאים מומחה, המומחה הזה עשוי לומר: 'אין מה לעשות. זו אבחנה סופנית'. אבל מציאת תרופה היא לא הדרך היחידה שבה אנחנו יכולים לעזור לאנשים למקסם את העצמאות, הרווחה הרגשית, הביטחון העצמי – לכל הדברים האלה יכולים להיות הרבה היבטים מעשיים בחיי היומיום של האדם ככל האפשר בזמן שאנו מחפשים בו זמנית פתרונות תרופתיים, זה שילוב מנצח".
