Gastroschisis, פגם מולד בדופן הבטן, הפך ממצב קטלני באופן אחיד למצב עם שיעור הישרדות של 95% באמצעות התקדמות כירורגית במהלך ששת העשורים האחרונים. המטרה העיקרית של ניהול גסטרוסקיזה היא להפחית סיכונים עובריים ואחרי לידה, לרבות נזק מלולאות מעי פריצות והבטחת שחרור יעיל של מערכת העיכול במהלך ההחלמה. סקירה זו מתמקדת הן בהיבטים מונעים והן בהיבטים מתקינים של ניהול גסטרושכיזיס, תוך הדגשת חידושים בניתוחי יילודים המשפרים את איכות החיים ואת תוצאות הבריאות לטווח ארוך.
הגדרה וסיווג
באופן מסורתי, גסטרושכיזיס מוגדרת כפגם בדופן הבטן הפראומבילית ללא שק כיסוי לאיברים החשופים. סקירה זו מציעה הגדרה מורחבת, תוך שימת דגש על הפרעה מולדת הפרשת תנועתיות המשפיעה על המעי הגס והמעי האחורי, שעלולה להחמיר את הפגם בדופן הבטן. הסיווג של המצב כולל צורות פשוטות ומורכבות ומדגיש סוגים נדירים כגון "גסטרושכיזיס וריאנטי", הכולל מצגות לא טיפוסיות. מודגשת ההבחנה מאומפלוצלה, מכיוון שגסטרושכיזיס מופיעה בדרך כלל עם סיבוכים במערכת העיכול ולא עם חריגות גנטיות הקשורות לעתים קרובות לאומפלוצלה.
פתוגנזה של עוברים
למרות שגורמים סביבתיים משפיעים בעיקר על גסטרושכיזיס, הפתוגנזה המדויקת נותרה לא ברורה. התיאוריות המוצעות מציעות שילוב של פגמים בדופן הבטן ולחץ תוך בטני מוגבר מוביל לפריצות. סקירה זו מספקת תובנות לגבי אירועים תוך רחמיים ואנומליות במעיים האחוריים שיכולות להשפיע על ההתפתחות, ומציעה ראיות ממודלים ניסיוניים וניטור טרום לידתי כדי לקדם את ההבנה של מקורות המצב.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
גורמי הסיכון לגסטרוסקיסיס כוללים גיל האם מתחת לגיל 20, שימוש בחומרים, מתח ומחסור במיקרו-נוטריינטים, כאשר השכיחות הגבוהה ביותר נצפתה ברקע סוציו-אקונומי נמוך יותר. פערים אזוריים בגישה לטיפול רפואי תורמים לשיעורי גסטרושכיזיס גבוהים יותר ולתוצאות גרועות יותר. אסטרטגיות מניעה כוללות שיפור תזונת האם, הגברת המודעות לגורמי סיכון וקידום גישה לשירותי בריאות, במיוחד עבור אוכלוסיות בסיכון.
ניהול טרום לידה ולידה
אבחון מוקדם באמצעות אולטרסאונד מאפשר ניטור טרום לידתי מפורט ואפשרות ללידה במרכזים מיוחדים. העיתוי האופטימלי ללידה הוא סביב 37-38 שבועות, באופן אידיאלי באמצעות לידה נרתיקית כדי למנוע סיבוכים הקשורים לניתוחים קיסריים. עם הלידה, טיפול זהיר במעי חשוף וויסות הטמפרטורה הוא קריטי למניעת פציעה נוספת. השימוש בממגורה סילאסטית מוכנה מראש וגישה רב-תחומית לניהול סב-לידתי שיפרו משמעותית את התוצאות של יילודים.
ניהול כירורגי ואחרי ניתוח
המטרה העיקרית בניתוחי גסטרוסקיזה היא להפחית ולסגור את הפגם מבלי להסתכן באיסכמיה במעיים עקב לחץ תוך בטני גבוה. הסקירה מתארת טכניקות הפחתת ליד המיטה וטכניקות סגירה ללא תפרים, יעילות במיוחד עבור גסטרוסקיסיס פשוט. במקרים מורכבים, מועדף הפחתה הדרגתית באמצעות סילו סילאסטי. הטיפול לאחר הניתוח מתמקד במניעת זיהום, מזעור חשיפה לאנטיביוטיקה ותמיכה בתפקוד מערכת העיכול, לרוב באמצעות הזנה אנטרלית בהקדם האפשרי כדי להפחית את ההסתמכות על תזונה פרנטרלית כוללת (TPN).
תוצאות ופרוגנוזה
שיעורי ההישרדות גבוהים, כאשר סיבוכים מתעוררים בעיקר במקרים מורכבים. סיבוכים ארוכי טווח יכולים לכלול תפקוד לקוי של מערכת העיכול, תלות ב-TPN ועיכובים בגדילה. הסקירה מעודדת האכלה מוקדמת עם חלב אם כדי להפחית את הסיכונים לסיבוכים כמו נמק אנטרוקוליטיס ומציעה התערבויות ממוקדות למקרים עם כריתת מעי חמורה או תסמונת המעי הקצר.
מסקנות
באמצעות גישה מקיפה הכוללת טיפול מונע, כירורגי ואחרי לידה, התוצאות של חולי גסטרושכיס השתפרו באופן ניכר. סקירה זו מדגישה את הצורך בחדשנות מתמשכת בטכניקות זעיר פולשניות ואסטרטגיות טיפול ממוקדות מטופל כדי לייעל את התוצאות. מחקר עתידי עשוי לחשוף תובנות נוספות לגבי מניעה, אבחון טרום לידתי וניהול ילודים של גסטרוסקיסיס.