כשג'סיקה ג'ונסון, בת 36, החלה לחוות נשימה עמוקה ודפיקות לב, היא קבעה פגישה במהירות לפגישה עם קרדיולוג. סריקת CT הראתה שיש לה שתי מפרצות אבי העורקים שעלולות לדרוש ניתוח.
בילדותה, ג'סיקה אובחנה כחולה בתסמונת מרפן – הפרעה גנטית נדירה המשפיעה על רקמת החיבור בגוף ויכולה להשפיע על מערכות שונות, כולל מערכות השלד, הלב וכלי הדם והעיניים. אבל עד אז, מעולם לא היו לה בעיות עם אבי העורקים שלה, העורק העיקרי הנושא דם מהלב לשאר הגוף. אצל אנשים עם מחלת מרפן, מפרצת, או בלון, יכולים להתרחש בקיר אבי העורקים, ואם נותר ללא טיפול, יכולים להוביל לניתוח או קרע שעשוי להיות קטלני.
ימים ספורים לאחר האבחנה שלה, היא קיבלה את החדשות המפתיעות ביותר מכולם – היא ציפתה לילדה הראשון.
"כדי לקבל את החדשות שאני זקוק לניתוח אבי העורקים ועכשיו הייתי בהריון, הכל היה כל כך אינטנסיבי," אמרה.
זו הייתה תחילת המסע של ג'סיקה ל- Uthealth יוסטון.
היא פנתה לרופאים באזור אגם קניון ליד סן אנטוניו, שם התגוררה לטיפול לפני הלידה, אך איש לא היה מבסס אותה כחולה מכיוון שהיא נחשבה לסיכון גבוה מדי בגלל מצבה הגנטי.
"הלכתי לארבעה או חמישה רופאים שכולם אישרו שאני בהריון, אבל הם אמרו לי שהם לא חושבים שאשרוד את ההיריון מכיוון שלבי לא היה במצב טוב. זו הייתה התחושה הכי חסרת אונים," אמרה ג'סיקה.
באמצע כל זה איבדה את אחיה, שסבלה גם מתסמונת מרפן, לניתוח אבי העורקים.
"אחרי שאיבדתי את אחי, ממש הרגשתי שאני צריך להילחם על ההיריון הזה. הרגשתי שזה שווה את הסיכון," אמרה.
סוף סוף היא נפגשה עם רופא שהקים אותה בקשר עם רנא אפיפי, MD, מנתח כלי דם עם Uthealth Houston Heart & כלי הדם, הנחשבים כמומחים בניהול נשים צעירות עם מחלות אבי העורקים במהלך ההיריון.
"אני זוכר שקיבלתי שיחה מד"ר אפיפי, והיא אמרה לי שאני צריכה לפלס את דרכי ליוסטון מייד. הסתכלתי על בעלי וידענו שמצאנו את הצוות שלנו," אמרה.
"ג'סיקה הופנתה אלי על ידי הרופאה שלה באוסטין. רציתי שהיא תוערך על ידי הצוות שלנו המתמחה במחלות אבי העורקים המורכבות ובאופן ספציפי אצל נשים בהריון עם מחלת אבי העורקים", אמר אפיפי, שהוא פרופסור חבר לניתוחי כלי דם במחלקה לניתוחי קארדיאציץ 'וניתוח כלי דם עם McGoverne Houstular. "דאגתי שהיא יכולה לפתח סיבוכים שעשויים להיות מסכני חיים, וידעתי שלא היינו יכולים לנהל אותה מבלי לראות ולהעריך אותה. רציתי לבחון אותה, לעבור על הדמיה ואז להחליט יחד עם צוות המומחים שלנו וג'סיקה על התוכנית שלנו לטיפול שלה."
"כשהגענו ליוסטון, היה לה צוות שלם שחיכה לנו. היא הייתה מגדלור של אור בתקופה כה מסובכת וקשה," אמרה ג'סיקה.
ג'סיקה הוצגה בפני בהא סיבאאי, ד"ר, פרופסור במחלקה למיילדות, גינקולוגיה ומדעי הרבייה עם בית הספר לרפואה של מקגוברן.
כשפגשתי לראשונה את ג'סיקה, היא הייתה בהריון של 16 שבועות. הסברתי לה ולמשפחתה שיש לה מצב מסכן חיים וייתכן שתתמודד עם אתגרים רבים לאורך כל הריונה בהתחשב בשינויים הפיזיולוגיים שגופה יעבור, אבל הבטחתי לה שהיא נמצאת במרכז הרפואי הטוב ביותר שדואגת לחולים לבביים ומיילדות בסיכון גבוה. "
Baha Sibai, MD, לומד לרופא לרפואה של אימהות בכתובת אימהות במרכז הרפואי הרמן-טקסים לזכר הרמן-טקסס
גם אפיפי וגם סיבאי בילו את השעות הבאות בהסבר הסיכונים הפוטנציאליים שג'סיקה ובעלה עשויים להתמודד גם עם ג'סיקה וגם עבור בנם שטרם נולד. לראשונה מאז גילתה שהם מגדלים את משפחתם, גם ג'סיקה וגם בעלה הרגישו תומכים.
"איבוד ההיריון הזה מעולם לא היה אופציה עבורנו, ובפעם הראשונה לא קיבלנו דבר מלבד תמיכה בהחלטה ההיא. הצוות כולו לקח אותנו ואמר לנו שהם הולכים לעשות כל מה שהם יכולים כדי לא רק לשמור עליי, אלא גם הבן שלי," אמרה ג'סיקה.
ג'סיקה בילתה את החודשים הקרובים ביוסטון בבית החולים ומחוצה לו לניטור.
ב- 21 באוקטובר 2023, חודשיים לפני תאריך היעד המקורי שלה, היד ביד עם אפיפי, ומוקפת על ידי צוות בהובלת סיבאי, ג'סיקה העבירה את בנה דמיאן בניתוח קיסרי.
שבוע לאחר הלידה, הבדיקות הראו כי גודל המפרצות אבי העורקים שלה נותר זהה.
על פי AFIFI, גודל אבי העורקים עשוי להשתנות במהלך ההיריון בגלל עליית זרימת הדם. במהלך ההיריון, זה שכיח ומסוכן יותר אם יש צמיחה בקוטר אבי העורקים מכיוון שהוא מגדיל את הסיכון לקרוע בשכבה הפנימית של אבי העורקים, וגורם לניתוח או קרע, דבר שיכול להיות מסכן חיים.
לאחר הלידה, גודל אבי העורקים עשוי להישאר זהה, ירידה בגודל או הגדלה, וזו הסיבה שהמעקב המשך חשוב.
"סיפור זה מדגיש את החשיבות הקריטית של הצוות המתמחה לניהול נשים צעירות עם מחלת אבי העורקים, ובמיוחד אלה בהריון או מתכננים להיכנס להריון", אמר אפיפי, שהוא מנתח לב וכלי הדם של Hermann Hermann-TMC. "כל מקרה מציג אתגרים ייחודיים, הדורשים תוכנית טיפול אינדיבידואלית. חלק מהמטופלים עשויים להזדקק לתיקון אבי העורקים לפני או במהלך ההיריון, בעוד שאחרים עשויים להתמודד עם סיכונים המחייבים ייעוץ אלטרנטיבי וקבלת החלטות. מכיוון שמקרים אלה הם נדירים, נתונים זמינים מוגבלים – מה שהופך את התיעוד הקפדני לניהול מומחים לחיוניים יותר. זו הסיבה לכך.
המשפחה עדיין ממתינה לתוצאות הבדיקה שלו כדי לקבוע אם לדמיאן יש תסמונת מרפן.
"דמיאן הוא באמת תינוק פלא," אמרה ג'סיקה. "הוא פוגע בכל אבני הדרך שלו; אין לו עיכובים פיזיים או נפשיים. הוא תינוק שמח-מזל, ולא יכולתי לבקש מצב טוב יותר. עד כמה שאני הולך, אני מסתדר טוב. אני במצב רוח טוב מאוד. יש לי תמיכה רבה, לא רק דרך הרופאים שדאגו לי, אלא המשפחה שלי וחברים היו מדהימים."
ג'סיקה ומשפחתה עברו מאז ליוטה. כיום היא נמצאת בכיסא גלגלים בגלל הידרדרות עצמות וכאבי ירך. היא תיסע ליוסטון ותמשיך את הטיפול שלה עם אפיפי שם תפקח מקרוב. אם AFIFI מציין עלייה בגודל המפרצת, היא תעבור ניתוח לתיקון אבי העורקים.
"אני תמיד אחזור ליוסטון לטיפול שלי, כי אני יודע שאני בידיים טובות. זה מאתגר לגידול ילד להיות כבול בכסאות גלגלים, אבל נפשית אני במקום נהדר באמת, ואני לוקח הכל יום אחד בכל פעם," אמרה ג'סיקה.
